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La malattia reumatica della valvola mitrale è una patologia cardiaca progressiva in cui una precedente febbre reumatica altera in modo permanente la struttura della valvola mitrale situata tra l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro, provocandone il restringimento o il reflusso del sangue all’indietro. Il danno che si sviluppa nei lembi valvolari causa nel tempo ispessimento e calcificazione, impedendo al cuore di pompare il sangue in modo sano. Questo quadro, che può progredire silenziosamente, altera l’equilibrio della pressione sanguigna nel sistema circolatorio e determina conseguenze cliniche che vanno dalla difficoltà respiratoria fino a una grave insufficienza cardiaca. Questa alterazione strutturale, che influisce direttamente sulla qualità della vita, rappresenta un problema di salute vitale che deve essere gestito mediante un regolare monitoraggio cardiologico e strategie terapeutiche corrette applicate tempestivamente.
| Definizione della Malattia | La malattia reumatica della valvola mitrale è una patologia valvolare cardiaca cronica che generalmente si sviluppa dopo un episodio di febbre reumatica acuta e che, alterando la struttura della valvola mitrale, provoca restringimento (stenosi mitralica), reflusso (insufficienza mitralica) oppure la presenza contemporanea di entrambe le condizioni. |
| Causa Principale | La causa più frequente è la febbre reumatica acuta che si sviluppa in seguito a un’infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A. La risposta infiammatoria prodotta dal sistema immunitario provoca nel tempo un danno permanente alla valvola mitrale. |
| Fattori di Rischio | Le infezioni della gola non trattate durante l’infanzia, una precedente febbre reumatica acuta, condizioni socioeconomiche sfavorevoli, ambienti di vita affollati e un accesso limitato ai servizi sanitari costituiscono fattori di rischio. |
| Valvola Interessata | La valvola mitrale è quella colpita più frequentemente. In alcuni pazienti può essere interessata contemporaneamente anche la valvola aortica. |
| Sviluppo della Malattia | Si sviluppano ispessimento e calcificazione delle valvole, riduzione del movimento dei lembi e irrigidimento delle strutture sottovalvolari. Questi cambiamenti ostacolano il flusso sanguigno o causano reflusso. |
| Sintomi | Possono comparire difficoltà respiratoria durante lo sforzo, facile affaticamento, palpitazioni, fastidio toracico, tosse, espettorato con sangue, gonfiore ai piedi e, negli stadi avanzati, difficoltà respiratoria a riposo. |
| Segni Iniziali | La malattia può non provocare sintomi per molti anni. I primi sintomi sono generalmente difficoltà respiratoria durante l’esercizio e riduzione della capacità di sforzo. |
| Segni in Fase Avanzata | Possono svilupparsi segni di insufficienza cardiaca, fibrillazione atriale, ipertensione polmonare, grave difficoltà respiratoria e intolleranza allo sforzo. |
| Reperti dell’Esame Obiettivo | Possono essere rilevati un soffio cardiaco, un ritmo cardiaco irregolare, un suono di apertura della valvola, segni di accumulo di liquido nei polmoni e, nei casi avanzati, edema. |
| Metodi Diagnostici | L’ecocardiografia è il principale metodo diagnostico. Possono inoltre essere utilizzati l’elettrocardiogramma (ECG), la radiografia del torace, l’ecocardiografia transesofagea, il cateterismo cardiaco e, quando necessario, la TC o la RM. |
| Importanza dell’Ecocardiografia | È l’esame più importante per valutare l’area valvolare, i movimenti della valvola, il grado di stenosi o reflusso, le dimensioni delle cavità cardiache e la pressione dell’arteria polmonare. |
| Problemi Osservati nella Stenosi Mitralica | Possono comparire aumento della pressione nell’atrio sinistro, incremento della pressione nei vasi polmonari, difficoltà respiratoria e rischio di formazione di coaguli. |
| Problemi Osservati nell’Insufficienza Mitralica | A causa del reflusso del sangue nell’atrio sinistro, il cuore può ingrandirsi nel tempo e può svilupparsi insufficienza cardiaca. |
| Possibili Complicanze | Possono comparire fibrillazione atriale, ictus, insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare, endocardite infettiva e, raramente, un improvviso peggioramento clinico. |
| Obiettivi del Trattamento | Gli obiettivi sono ridurre i sintomi, prevenire le complicanze, preservare le funzioni cardiache e, quando necessario, applicare tempestivamente un intervento valvolare o chirurgico. |
| Trattamento Farmacologico | Possono essere utilizzati diuretici, farmaci per il controllo della frequenza, antiaritmici, anticoagulanti quando necessario e, nei pazienti idonei, una profilassi prolungata con penicillina per prevenire la recidiva della febbre reumatica. |
| Trattamento Interventistico | Nella stenosi mitralica grave con anatomia idonea può essere eseguita la valvuloplastica mitralica percutanea con palloncino. |
| Trattamento Chirurgico | La riparazione della valvola o la sostituzione della valvola mitrale vengono preferite nei pazienti in cui il trattamento interventistico non è appropriato oppure non ha avuto successo. |
| Situazioni che Possono Richiedere un Intervento Chirurgico | Sintomi evidenti dovuti a una grave malattia valvolare, insufficienza cardiaca progressiva, grave stenosi o insufficienza valvolare e deterioramento delle funzioni cardiache possono rendere necessaria la chirurgia. |
| Processo di Monitoraggio | I pazienti devono essere monitorati mediante controlli cardiologici regolari ed ecocardiografie eseguite a intervalli prestabiliti. La frequenza dei controlli viene determinata in base alla gravità della malattia. |
| Raccomandazioni sullo Stile di Vita | Si raccomandano il controllo del consumo di sale, la pianificazione dell’attività fisica regolare secondo le indicazioni del medico, la cessazione del fumo, il mantenimento del peso ideale e la protezione dalle infezioni. |
| Per Quanto Riguarda la Gravidanza | Una grave malattia della valvola mitrale può comportare rischi per la madre e il bambino durante la gravidanza. È importante che le pazienti che pianificano una gravidanza si sottopongano preventivamente a una valutazione cardiologica. |
| Prevenzione | Il trattamento antibiotico precoce e appropriato delle infezioni streptococciche della gola e la prevenzione della febbre reumatica acuta rappresentano il metodo di prevenzione più efficace. Nei pazienti che hanno avuto la febbre reumatica, il trattamento antibiotico preventivo secondario riveste grande importanza. |
| Situazioni che Richiedono una Valutazione Medica Urgente | In caso di improvvisa e grave difficoltà respiratoria, svenimento, dolore toracico, battito cardiaco rapido o irregolare, segni di ictus e grave gonfiore alle gambe, è necessario rivolgersi urgentemente a una struttura sanitaria. |
| Prognosi | Il decorso della malattia dipende dal grado del danno valvolare, dalla risposta al trattamento e dalle complicanze sviluppatesi. Con un monitoraggio regolare e un trattamento adeguato, molti pazienti possono mantenere per lunghi anni una buona qualità della vita. |
Che Cos’è la Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
In una persona sana, l’area della valvola mitrale è mediamente compresa tra 4 e 6 cm². Questa ampiezza consente al sangue ossigenato di scendere nella principale camera di pompaggio del cuore senza incontrare alcuna resistenza. Tuttavia, quando inizia il processo reumatico, i sottilissimi ed elastici lembi della valvola cominciano gradualmente a ispessirsi. Con il tempo, gli angoli che costituiscono i punti di unione della valvola aderiscono tra loro. Inoltre, anche i tessuti di supporto simili alle corde di un paracadute che sostengono la valvola dal basso vengono colpiti da questo processo infiammatorio, accorciandosi, ispessendosi e perdendo elasticità.
Tutte queste alterazioni strutturali limitano il movimento della valvola nel suo complesso. Nelle immagini ecografiche, invece di aprirsi liberamente, la valvola assume una forma a cupola, quasi come se fosse sottoposta a uno sforzo, e un aspetto simile a un bastone da hockey. Questo processo di restringimento inizia a modificare la dinamica di funzionamento del cuore quando l’area valvolare scende al di sotto di 2 cm². In alcuni casi, invece, la retrazione del tessuto valvolare è così marcata che la valvola non riesce a chiudersi e una parte del sangue refluisce a ogni battito cardiaco nella direzione da cui proviene. Questo quadro rappresenta un processo progressivo che rende difficile il funzionamento meccanico del cuore, altera gli equilibri pressori interni e nel tempo affatica la struttura del muscolo cardiaco.
In che Modo la Malattia Reumatica della Valvola Mitrale Influisce sugli Altri Organi del Corpo?
Man mano che l’area della valvola mitrale si restringe, il sangue presente nella camera superiore sinistra del cuore incontra difficoltà nel passare nella parte inferiore. Proprio come l’acqua si accumula in un lavandino con lo scarico ostruito, il sangue inizia a ristagnare in questa camera superiore. Questa situazione aumenta la pressione interna e nel tempo provoca la distensione e la dilatazione dell’atrio sinistro del cuore come un palloncino. Purtroppo, questo aumento della pressione intracardiaca non rappresenta un problema limitato soltanto al cuore.
Il sangue ossigenato nei polmoni cerca di riversarsi attraverso i vasi in questa camera superiore dilatata del cuore. Tuttavia, poiché all’interno è presente una pressione elevata, il sangue comincia a ristagnare all’indietro anche nei vasi polmonari. Questo accumulo di sangue nei capillari polmonari può far aumentare la pressione sanguigna nei polmoni oltre i 30 mmHg perfino a riposo. Questa pressione elevata provoca la fuoriuscita di liquido nel tessuto polmonare e impedisce al paziente di respirare comodamente.
Il processo non si ferma neppure qui. Il lato destro del cuore, costretto a pompare il sangue contro l’elevata pressione presente nei polmoni, non è in realtà abituato a un carico così pesante. Nel tempo, i muscoli del lato destro del cuore si affaticano, si dilatano e può svilupparsi il quadro definito insufficienza cardiaca destra. Questa condizione causa anche il ristagno nei vasi del sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo al cuore, creando le condizioni per problemi circolatori molto più estesi, come ingrossamento del fegato, accumulo di liquido nella regione addominale e gonfiori visibili alle caviglie.
Quali Disturbi Compaiono Quando la Malattia Reumatica della Valvola Mitrale Progredisce?
Nelle prime fasi della malattia, quando l’area valvolare non si è ancora ristretta eccessivamente, molte persone non avvertono alcun problema nella vita quotidiana. L’organismo si adatta in qualche modo a questo restringimento lento e progressivo. Tuttavia, quando l’area valvolare inizia a scendere al di sotto di 1,5 cm², il quadro cambia. I sintomi, inizialmente avvertiti soltanto durante attività che richiedono uno sforzo intenso o salendo una salita, con il progredire della malattia iniziano a manifestarsi camminando su una strada pianeggiante e perfino a riposo.
Questa riduzione della capacità di sforzo dei pazienti viene valutata a livello internazionale suddividendola in determinate classi. Mentre le persone negli stadi lievi possono svolgere agevolmente le attività quotidiane, negli stadi avanzati possono avere difficoltà perfino a passare da una stanza all’altra in casa e possono svegliarsi di notte con una sensazione di soffocamento. In particolare, l’aggiunta di disturbi del ritmo che fanno battere rapidamente il cuore aumenta in modo significativo la gravità dei disturbi.
I principali disturbi clinici riscontrati più frequentemente nelle fasi avanzate di questa malattia sono i seguenti:
- Difficoltà respiratoria
- Palpitazioni
- Facile affaticamento
- Dolore toracico
- Cianosi
- Gonfiore alle gambe
- Risvegli notturni
Quali Metodi Vengono Utilizzati per la Diagnosi della Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
Un medico esperto può ottenere importanti indizi sulla gravità della malattia persino mentre ascolta ed esamina il paziente. Negli stadi avanzati, quando il cuore non riesce a pompare una quantità sufficiente di sangue, l’organismo restringe i vasi della regione del viso per indirizzare il sangue agli organi vitali. Questa condizione può provocare un particolare aspetto del volto caratterizzato da un rossore rosato sulle guance e da un lieve pallore o una colorazione bluastra delle labbra. L’intensità e il ritmo dei suoni cardiaci percepiti durante l’auscultazione con lo stetoscopio forniscono informazioni molto preziose sul livello di calcificazione della valvola e sulle condizioni della sua apertura.
Tuttavia, per misurare la struttura della valvola con precisione millimetrica e osservare i cambiamenti nelle camere cardiache sono necessari metodi di imaging avanzati. Mediante l’ecografia eseguita attraverso il torace, cioè l’ecocardiografia, viene misurata l’area valvolare e viene rilevata la differenza di pressione generata dal sangue durante il passaggio attraverso la valvola. In alcuni casi, i disturbi del paziente possono non corrispondere ai risultati ecografici rilevati a riposo; in tali situazioni il test viene ripetuto facendo compiere uno sforzo al paziente. Nei pazienti per i quali è previsto un intervento con metodo chiuso, verificare la presenza o l’assenza di coaguli all’interno del cuore rappresenta invece un passaggio estremamente critico.
I principali metodi utilizzati nella valutazione clinica e nella fase diagnostica sono i seguenti:
- Esame obiettivo
- Ecocardiografia transtoracica
- Ecocardiografia transesofagea
- Test da sforzo
- Cateterismo cardiaco
Come Viene Determinata l’Idoneità alla Procedura con Palloncino per la Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
Il trattamento con palloncino eseguito senza aprire la gabbia toracica potrebbe non rappresentare un’opzione adatta a ogni paziente. Per prendere questa decisione è necessario analizzare in modo molto dettagliato la struttura anatomica, l’elasticità e la quantità di calcificazione della valvola. A questo scopo esistono alcuni specifici sistemi di punteggio utilizzati in tutto il mondo che esprimono numericamente le condizioni della valvola.
Il più noto di questi sistemi valuta la valvola da quattro diverse prospettive e assegna a ciascun parametro un punteggio compreso tra 1 e 4. Se la valvola riesce a muoversi liberamente, i lembi non sono eccessivamente ispessiti, la calcificazione è assente o molto lieve e i legamenti di supporto che sostengono la valvola conservano la propria elasticità, questa valvola viene considerata molto adatta alla procedura con palloncino. Un basso punteggio totale rappresenta il più importante indicatore del fatto che la valvola potrà essere aperta delicatamente con il palloncino senza lacerarsi e che il successo della procedura sarà elevato.
Tuttavia, se i lembi valvolari sono eccessivamente ispessiti, se la loro superficie è ricoperta da uno spesso strato di calcificazione e se la valvola ha assunto un aspetto quasi pietrificato, quando il palloncino viene gonfiato aumenta in modo significativo il rischio che la valvola non si apra correttamente e si laceri in modo incontrollato. Ai pazienti in questa condizione vengono generalmente consigliati direttamente metodi chirurgici.
I parametri strutturali esaminati in particolare durante questa valutazione preliminare effettuata mediante ecocardiografia sono i seguenti:
- Mobilità della valvola
- Spessore della valvola
- Quantità di calcificazione
- Condizioni dei tessuti di supporto
- Presenza di reflusso
Come Viene Eseguita la Procedura Chiusa con Palloncino nel Trattamento della Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
La procedura applicata nei pazienti la cui anatomia valvolare viene ritenuta idonea al trattamento con palloncino è un processo estremamente delicato e basato su calcoli millimetrici. La procedura viene generalmente eseguita mentre il paziente è cosciente e dopo aver anestetizzato con anestesia locale soltanto la zona da trattare. Si accede alla vena dell’inguine mediante un piccolo ago e, attraverso questa via, sottili tubicini flessibili, cioè cateteri, vengono fatti avanzare verso il cuore.
Dopo aver raggiunto il lato destro del cuore, si passa a una delle fasi più delicate della procedura. La sottile parete simile a una membrana che separa l’atrio destro da quello sinistro viene attraversata in modo sicuro mediante un ago speciale. In questo modo si raggiunge il lato sinistro, dove si trova la valvola mitrale. Successivamente, uno speciale sistema a palloncino sgonfio viene fatto avanzare lungo il filo e posizionato esattamente al centro della valvola ristretta.
Sotto la guida delle immagini dell’apparecchio radiologico, cioè della fluoroscopia, il palloncino viene gonfiato in modo controllato. Il particolare design a forma di clessidra di questo palloncino separa lentamente gli angoli aderenti della valvola mediante una forza meccanica, cercando al tempo stesso di non danneggiare il tessuto. Il gonfiaggio dura alcuni secondi e successivamente il palloncino viene immediatamente sgonfiato. Il successo immediato della procedura viene valutato confermando, mediante misurazioni eseguite contemporaneamente, quanto si sia ampliata la valvola. Quando viene ottenuta un’apertura sufficiente, tutte le apparecchiature vengono rimosse dal corpo.
Quali Sono i Vantaggi del Metodo con Palloncino nel Trattamento della Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
Il metodo con palloncino presenta differenze molto evidenti per quanto riguarda la qualità della vita dei pazienti e il periodo di convalescenza rispetto alla chirurgia a cuore aperto, che sostituisce completamente la valvola. Negli interventi aperti è necessario tagliare lo sterno, arrestare il cuore e collegare il paziente alla macchina cuore-polmone. Nel metodo con palloncino, invece, non è necessario nessuno di questi passaggi; il trattamento viene eseguito mentre il cuore continua a pompare il sangue secondo il proprio ritmo naturale.
Inoltre, i pazienti ai quali viene impiantata chirurgicamente una valvola meccanica devono assumere per tutta la vita potenti farmaci anticoagulanti, il cui dosaggio deve essere monitorato molto attentamente, per impedire la coagulazione del sangue sulla valvola. Poiché con il trattamento mediante palloncino viene preservata la struttura naturale della valvola, nei pazienti con ritmo cardiaco regolare generalmente non sorge una simile necessità permanente. La riduzione dei disturbi dopo la procedura è in gran parte soddisfacente e il benessere ottenuto può durare per anni.
I principali vantaggi del trattamento chiuso con palloncino eseguito attraverso l’inguine rispetto all’intervento a cuore aperto sono i seguenti:
- La gabbia toracica non viene aperta
- Non è necessaria l’anestesia generale
- Il cuore non viene arrestato
- Non si forma una cicatrice chirurgica
- Si riduce la necessità di terapia intensiva
- La durata del ricovero ospedaliero è breve
- Il processo di recupero è rapido
- Si riduce la necessità di anticoagulanti
- Può essere ripetuto quando necessario
Perché il Metodo con Clip Non Viene Preferito nella Fase Avanzata della Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
Una delle innovazioni del mondo della medicina è costituita dai metodi che mirano a ridurre il reflusso sanguigno fissando al centro con una clip i lembi della valvola mitrale che non riescono a chiudersi completamente nei pazienti con elevato rischio chirurgico. Tuttavia, questo metodo di clipping ad alta tecnologia funziona nei problemi strutturali in cui la valvola conserva la propria elasticità e presenta soltanto difficoltà a congiungersi. Quando intervengono processi reumatici, l’utilizzo di questa opzione è generalmente sconsigliato.
La malattia reumatica ispessisce e calcifica i lembi, trasformandoli quasi in uno strato rigido e privo di elasticità. Inoltre, gli angoli della valvola sono già aderenti tra loro. Cercare di afferrare un tessuto così duro e rigido con una piccola clip e di avvicinarlo rende difficile l’ancoraggio della clip al tessuto valvolare. Il tessuto sottoposto a tensione può lacerarsi oppure il funzionamento della valvola può peggiorare ulteriormente.
Inoltre, nel processo reumatico l’area valvolare è già ristretta. Posizionare una clip al centro e dividere la valvola in due piccole aperture può aumentare improvvisamente e pericolosamente il grado della stenosi, conducendo il paziente verso un quadro molto più grave. Per questi motivi, i dispositivi simili a una clip non rappresentano un’alternativa terapeutica per questo gruppo di pazienti.
È Possibile Applicare un Metodo Valvolare Chiuso nei Pazienti Operati a Causa della Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
La situazione dei pazienti che in passato hanno subito un intervento a cuore aperto, durante il quale la valvola reumatica è stata rimossa e sostituita con una protesi biologica, cioè di origine tissutale, è leggermente diversa. Le valvole biologiche hanno una durata media di 10-15 anni e, una volta trascorso questo periodo, possono comparire nuovamente problemi quali calcificazione, restringimento o reflusso sanguigno. Poiché un secondo intervento a cuore aperto comporta rischi elevati, in questi pazienti può entrare in gioco un diverso metodo di intervento attraverso l’inguine chiamato “Valvola-in-Valvola”.
In questa procedura, una nuova valvola biologica ripiegata viene fatta avanzare dall’inguine fino al cuore e viene aperta dopo essere stata posizionata esattamente all’interno della struttura della valvola biologica deteriorata. Proprio come uno stent apre un vaso, la nuova valvola si fissa saldamente all’interno di quella precedente e inizia immediatamente a funzionare. In questo gruppo di pazienti già sottoposti a intervento, il tasso di successo della procedura è piuttosto elevato e garantisce un significativo recupero.
Tuttavia, quando si tenta di applicare direttamente questo metodo chiuso a pazienti che non hanno mai subito un intervento e presentano una valvola eccessivamente calcificata, i risultati non sono molto soddisfacenti. Questo perché nella valvola naturale del paziente non esiste una struttura regolare in grado di mantenere saldamente in posizione la nuova valvola impiantata. La probabilità che la nuova valvola si sposti o che il sangue fuoriesca dai margini è piuttosto elevata. Per questo motivo, al momento questa tecnologia rappresenta un’opzione più adatta soprattutto per i pazienti ai quali in passato è stata impiantata una valvola biologica che si è successivamente deteriorata.
Come Procede il Periodo Prima e Dopo gli Interventi per la Malattia Reumatica della Valvola Mitrale?
Non bisogna dimenticare che il successo di un intervento non dipende soltanto dall’abilità dimostrata nel laboratorio di angiografia, ma anche da un accurato periodo di preparazione pianificato prima e dopo la procedura. Prima dell’intervento, i farmaci utilizzati dai pazienti, in particolare gli anticoagulanti, devono essere regolati secondo un calendario specifico. Per prevenire il sanguinamento, questi farmaci vengono sospesi con un certo anticipo e sostituiti da medicinali con un’azione più breve e più facilmente controllabile.
Per proteggere i reni dai liquidi di contrasto utilizzati durante la procedura, ai pazienti viene somministrata una quantità abbondante di liquidi per via endovenosa. Poiché non si desidera che i pazienti diabetici rimangano a digiuno per un periodo prolungato, gli interventi vengono generalmente programmati nelle prime ore del mattino e i livelli di glicemia vengono monitorati attentamente. Anche nel periodo successivo alla procedura esistono alcune fasi a cui prestare attenzione prima della dimissione.
Le principali fasi della preparazione prima dell’intervento e del monitoraggio successivo alla procedura sono le seguenti:
- Esecuzione degli esami del sangue
- Regolazione dei dosaggi dei farmaci
- Rispetto del periodo di digiuno
- Somministrazione di liquidi per via endovenosa
- Pulizia della regione inguinale
- Applicazione di una compressione sull’inguine dopo la procedura
- Monitoraggio mediante dispositivo del ritmo
- Controlli ambulatoriali regolari
Domande frequenti
Prof. Dr. Kadriye Orta Kılıçkesmez è una delle figure di spicco nel campo della cardiologia in Turchia. È nata il 24 gennaio 1974 a Tekirdağ. Dopo aver completato la sua formazione universitaria presso la Facoltà di Medicina Cerrahpaşa dell’Università di Istanbul, ha scelto la cardiologia come specializzazione e ha ricevuto la sua formazione specialistica presso l’Istituto di Cardiologia della stessa università. Nel 2015, incaricata dall’università, ha fondato la clinica di cardiologia e il laboratorio di angiografia dello Şişli Etfal. Divenuta professoressa nel 2017, Kadriye Kılıçkesmez ha fondato nel 2020 la clinica di cardiologia e il laboratorio di angiografia dell’Ospedale Prof. Dr. Cemil Taşçı e ha garantito che la clinica diventasse una clinica di formazione.
