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La maladie rhumatismale de la valve mitrale est une affection cardiaque progressive dans laquelle une fièvre rhumatismale antérieure altère de façon permanente la structure de la valve mitrale située entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche, entraînant un rétrécissement de la valve ou un reflux sanguin. Les lésions qui se développent au niveau des feuillets valvulaires provoquent avec le temps un épaississement et une calcification, empêchant le cœur de pomper le sang correctement. Ce tableau, qui peut progresser silencieusement, perturbe l’équilibre de la pression sanguine dans le système circulatoire et entraîne des conséquences cliniques allant de l’essoufflement à une insuffisance cardiaque sévère. Cette altération structurelle, qui affecte directement la qualité de vie, constitue un problème de santé vital devant être pris en charge par un suivi cardiologique régulier et des stratégies thérapeutiques appropriées appliquées au bon moment.
| Définition de la maladie | La maladie rhumatismale de la valve mitrale est une valvulopathie cardiaque chronique qui se développe généralement après une fièvre rhumatismale aiguë et qui altère la structure de la valve mitrale, provoquant un rétrécissement (sténose mitrale), une fuite (insuffisance mitrale) ou la présence simultanée des deux. |
| Cause principale | La cause la plus fréquente est la fièvre rhumatismale aiguë qui se développe après une infection à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. La réponse inflammatoire produite par le système immunitaire entraîne avec le temps des lésions permanentes de la valve mitrale. |
| Facteurs de risque | Les infections de la gorge non traitées pendant l’enfance, un antécédent de fièvre rhumatismale aiguë, de faibles conditions socioéconomiques, des environnements de vie surpeuplés et un accès limité aux services de santé constituent des facteurs de risque. |
| Valve affectée | La valve mitrale est la plus fréquemment touchée. Chez certains patients, la valve aortique peut également être atteinte simultanément. |
| Évolution de la maladie | Un épaississement, une calcification, une diminution de la mobilité des feuillets et un durcissement des structures sous-valvulaires apparaissent. Ces modifications entravent le flux sanguin ou provoquent un reflux. |
| Symptômes | Un essoufflement à l’effort, une fatigue rapide, des palpitations, une gêne thoracique, une toux, des expectorations sanglantes, un gonflement des pieds et, à un stade avancé, un essoufflement au repos peuvent être observés. |
| Signes précoces | La maladie peut ne provoquer aucun symptôme pendant de nombreuses années. Les premiers signes sont généralement un essoufflement pendant l’exercice et une diminution de la capacité d’effort. |
| Signes avancés | Des signes d’insuffisance cardiaque, une fibrillation auriculaire, une hypertension pulmonaire, un essoufflement sévère et une intolérance à l’effort peuvent se développer. |
| Signes à l’examen physique | Un souffle cardiaque, un rythme cardiaque irrégulier, un claquement d’ouverture de la valve, des signes d’accumulation de liquide dans les poumons et, dans les cas avancés, un œdème peuvent être détectés. |
| Méthodes diagnostiques | L’échocardiographie est la principale méthode diagnostique. L’électrocardiographie (ECG), la radiographie pulmonaire, l’échocardiographie transœsophagienne, le cathétérisme cardiaque et, si nécessaire, la tomodensitométrie ou l’IRM peuvent également être utilisés. |
| Importance de l’échocardiographie | Il s’agit de l’examen le plus important pour évaluer la surface valvulaire, les mouvements de la valve, le degré de sténose ou de fuite, la taille des cavités cardiaques et la pression de l’artère pulmonaire. |
| Problèmes observés dans la sténose mitrale | Une augmentation de la pression dans l’oreillette gauche, une élévation de la pression dans les vaisseaux pulmonaires, un essoufflement et un risque de formation de caillots peuvent apparaître. |
| Problèmes observés dans l’insuffisance mitrale | En raison du reflux du sang vers l’oreillette gauche, le cœur peut progressivement augmenter de volume et une insuffisance cardiaque peut se développer. |
| Complications possibles | Une fibrillation auriculaire, un accident vasculaire cérébral, une insuffisance cardiaque, une hypertension pulmonaire, une endocardite infectieuse et, rarement, une détérioration clinique soudaine peuvent survenir. |
| Objectifs du traitement | Les objectifs sont de réduire les symptômes, de prévenir les complications, de préserver les fonctions cardiaques et d’effectuer au bon moment une intervention valvulaire ou une chirurgie si nécessaire. |
| Traitement médicamenteux | Des diurétiques, des médicaments contrôlant la fréquence cardiaque, des régulateurs du rythme, des anticoagulants si nécessaire et, chez les patients appropriés, une prophylaxie prolongée par pénicilline pour prévenir les récidives de fièvre rhumatismale peuvent être utilisés. |
| Traitement interventionnel | Une valvuloplastie mitrale percutanée par ballon peut être pratiquée en cas de sténose mitrale sévère avec une anatomie favorable. |
| Traitement chirurgical | La réparation de la valve ou le remplacement de la valve mitrale est privilégié chez les patients pour lesquels le traitement interventionnel n’est pas adapté ou a échoué. |
| Situations pouvant nécessiter une opération | Des symptômes marqués liés à une valvulopathie sévère, une insuffisance cardiaque progressive, une sténose ou une insuffisance valvulaire sévère et une altération des fonctions cardiaques peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. |
| Processus de suivi | Les patients doivent être suivis par des consultations cardiologiques régulières et des échocardiographies réalisées à intervalles déterminés. La fréquence du suivi est définie en fonction de la gravité de la maladie. |
| Recommandations relatives au mode de vie | Il est recommandé de contrôler la consommation de sel, de planifier l’activité physique régulière selon les recommandations du médecin, d’arrêter de fumer, de maintenir un poids idéal et de se protéger contre les infections. |
| Concernant la grossesse | Une maladie sévère de la valve mitrale peut présenter un risque pour la mère et le bébé pendant la grossesse. Il est important que les patientes envisageant une grossesse bénéficient au préalable d’une évaluation cardiologique. |
| Prévention | La prévention de la fièvre rhumatismale aiguë grâce au traitement antibiotique précoce et approprié des infections streptococciques de la gorge constitue la méthode de prévention la plus efficace. Chez les patients ayant eu une fièvre rhumatismale, un traitement antibiotique préventif secondaire est important. |
| Situations nécessitant une évaluation médicale urgente | En cas d’apparition soudaine d’un essoufflement sévère, d’un évanouissement, d’une douleur thoracique, d’un rythme cardiaque rapide ou irrégulier, de signes d’accident vasculaire cérébral ou d’un gonflement important des jambes, il faut consulter immédiatement un établissement de santé. |
| Pronostic | L’évolution de la maladie dépend du degré de lésion valvulaire, de la réponse au traitement et des complications qui se développent. Grâce à un suivi régulier et à un traitement approprié, de nombreux patients peuvent conserver une bonne qualité de vie pendant de longues années. |
Qu’est-ce que la maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
Chez une personne en bonne santé, la surface de la valve mitrale est en moyenne d’environ 4 à 6 cm². Cette largeur permet au sang oxygéné purifié de descendre vers la principale cavité de pompage du cœur sans rencontrer de résistance. Cependant, lorsque le processus rhumatismal commence, les feuillets fins et souples de la valve commencent progressivement à s’épaissir. Les commissures, qui sont les zones de jonction de la valve, adhèrent progressivement les unes aux autres. De plus, les tissus de soutien semblables à des cordons de parachute qui maintiennent la valve par-dessous sont également touchés par ce processus inflammatoire, se raccourcissent, s’épaississent et perdent leur élasticité.
Toutes ces altérations structurelles limitent le mouvement de la valve dans son ensemble. Sur les images échographiques, au lieu de s’ouvrir librement, la valve prend une forme bombée, comme si elle était contrainte, avec un aspect de crosse de hockey. Ce processus de rétrécissement commence à modifier la dynamique de fonctionnement du cœur lorsque la surface de la valve descend en dessous de 2 cm². Dans certains cas, la rétraction du tissu valvulaire est si marquée que la valve ne peut plus se fermer et qu’une partie du sang reflue à chaque battement cardiaque, c’est-à-dire dans la direction d’où il vient. Ce tableau constitue un processus progressif qui rend le fonctionnement mécanique du cœur plus difficile, perturbe les équilibres de pression internes et fatigue progressivement la structure du muscle cardiaque.
Comment la maladie rhumatismale de la valve mitrale affecte-t-elle les autres organes du corps ?
À mesure que la surface de la valve mitrale se rétrécit, le sang présent dans la cavité supérieure gauche du cœur a du mal à passer vers la partie inférieure. Comme l’eau qui s’accumule dans un évier dont l’évacuation est bouchée, le sang commence à stagner dans cette cavité supérieure. Cette situation augmente la pression interne et entraîne progressivement l’étirement de l’oreillette gauche du cœur ainsi que sa dilatation comme un ballon. Cette augmentation de la pression intracardiaque n’est malheureusement pas un problème limité au cœur.
Le sang oxygéné dans les poumons tente de se déverser par les vaisseaux dans cette cavité supérieure du cœur qui s’élargit. Cependant, en raison de la pression élevée à l’intérieur, le sang commence également à stagner en arrière dans les vaisseaux pulmonaires. Cette accumulation de sang dans les capillaires pulmonaires peut entraîner une augmentation de la pression artérielle dans les poumons au-delà de 30 mmHg, même au repos. Cette pression élevée provoque une fuite de liquide dans le tissu pulmonaire et empêche le patient de respirer confortablement.
Le processus ne s’arrête pas là. Le côté droit du cœur, qui doit pomper le sang contre la pression élevée dans les poumons, n’est pas habitué à une charge aussi lourde. Avec le temps, les muscles du côté droit du cœur se fatiguent, se dilatent et un tableau appelé insuffisance cardiaque droite peut se développer. Cette situation entraîne également une stagnation dans les vaisseaux du sang désoxygéné revenant du corps vers le cœur, préparant le terrain à des problèmes circulatoires beaucoup plus étendus tels qu’une augmentation du volume du foie, une accumulation de liquide dans l’abdomen et un gonflement visible des chevilles.
Quels symptômes apparaissent lorsque la maladie rhumatismale de la valve mitrale progresse ?
Aux premiers stades de la maladie, lorsque la surface valvulaire n’est pas encore trop rétrécie, de nombreuses personnes ne ressentent aucun problème dans leur vie quotidienne. Le corps s’adapte d’une certaine manière à ce rétrécissement lent. Cependant, lorsque la surface de la valve commence à descendre en dessous de 1,5 cm², le tableau change. Les symptômes ressentis au début uniquement lors d’activités nécessitant un effort important ou en montant une pente commencent, à mesure que la maladie progresse, à se manifester en marchant sur terrain plat, voire même au repos.
Cette diminution de la capacité d’effort des patients est évaluée en étant répartie en certaines classes à l’échelle internationale. Alors que les personnes aux stades légers peuvent accomplir facilement leurs activités quotidiennes, celles qui se trouvent aux stades avancés peuvent avoir des difficultés même à passer d’une pièce à une autre chez elles et se réveiller la nuit avec une sensation d’étouffement. L’apparition de troubles du rythme provoquant des battements cardiaques rapides augmente particulièrement de manière marquée l’intensité des symptômes.
Les principales plaintes cliniques les plus fréquemment observées aux stades avancés de cette maladie sont les suivantes :
- Essoufflement
- Palpitations
- Fatigue rapide
- Douleur thoracique
- Coloration bleuâtre
- Gonflement des jambes
- Réveils nocturnes
Quelles méthodes sont utilisées pour diagnostiquer la maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
Un médecin expérimenté peut obtenir des indices importants sur la gravité de la maladie simplement en écoutant et en examinant le patient. Aux stades avancés, lorsque le cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang, le corps contracte les vaisseaux du visage afin de diriger le sang vers les organes vitaux. Cette situation peut provoquer un aspect facial particulier caractérisé par une rougeur rosée des joues et une légère pâleur ou coloration bleuâtre des lèvres. L’intensité et le rythme des bruits cardiaques entendus à l’auscultation au stéthoscope fournissent des informations très précieuses sur le degré de calcification de la valve et son niveau d’ouverture.
Cependant, des méthodes d’imagerie avancées sont nécessaires pour mesurer la structure de la valve au millimètre près et observer les modifications des cavités cardiaques. L’échographie réalisée à travers le thorax, ou échocardiographie, permet de mesurer la surface de la valve et de déterminer la différence de pression créée par le passage du sang à travers celle-ci. Dans certains cas, les plaintes du patient peuvent ne pas correspondre aux résultats de l’échographie au repos ; dans ce type de situation, le test est répété pendant que le patient effectue un effort. Chez les patients pour lesquels une intervention par voie fermée est prévue, vérifier la présence ou non d’un caillot à l’intérieur du cœur constitue une étape très importante.
Les principales méthodes utilisées lors de l’évaluation clinique et du diagnostic sont les suivantes :
- Examen physique
- Échocardiographie transthoracique
- Échocardiographie transœsophagienne
- Épreuve d’effort
- Cathétérisme cardiaque
Comment détermine-t-on l’éligibilité à l’intervention par ballon pour la maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
Le traitement par ballon réalisé sans ouverture de la cage thoracique peut ne pas être une option adaptée à chaque patient. Lors de cette décision, la structure anatomique, la souplesse et le degré de calcification de la valve doivent être analysés de manière très détaillée. À cette fin, il existe certains systèmes de notation spéciaux utilisés dans le monde entier qui expriment numériquement l’état de la valve.
Le plus connu de ces systèmes évalue la valve sous quatre angles différents et attribue à chaque paramètre un score compris entre 1 et 4. Si la valve peut se déplacer librement, si les feuillets ne sont pas trop épaissis, s’il n’y a pas de calcification ou si celle-ci est très limitée, et si les structures de soutien maintenant la valve ont conservé leur élasticité, cette valve est considérée comme très adaptée à l’intervention par ballon. Un score total faible constitue l’indicateur le plus important montrant que la valve pourra être ouverte délicatement par ballon sans se déchirer et que le taux de réussite de l’intervention sera élevé.
Cependant, si les feuillets valvulaires sont trop épaissis, s’ils sont recouverts d’une couche dense de calcium et si la valve a pris un aspect presque pétrifié, le risque qu’elle ne s’ouvre pas correctement ou qu’elle se déchire de manière incontrôlée lors du gonflage du ballon augmente de façon marquée. Des méthodes chirurgicales sont généralement recommandées directement aux patients dans cette situation.
Les paramètres structurels particulièrement examinés lors de cette évaluation préliminaire réalisée par échocardiographie sont les suivants :
- Mobilité de la valve
- Épaisseur de la valve
- Quantité de calcification
- État des tissus de soutien
- Présence d’une fuite
Comment se déroule l’intervention fermée par ballon dans le traitement de la maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
L’intervention pratiquée chez les patients dont l’anatomie valvulaire est jugée adaptée au traitement par ballon est un processus très précis reposant sur des calculs millimétriques. L’intervention est généralement réalisée alors que le patient est conscient, avec une anesthésie locale limitée à la zone d’intervention. Une petite aiguille est introduite dans la veine de l’aine, puis de fins tubes souples, appelés cathéters, sont avancés jusqu’au cœur par cette voie.
Après avoir atteint le côté droit du cœur, l’une des étapes les plus délicates de l’intervention commence. La fine paroi semblable à une membrane qui sépare les oreillettes droite et gauche du cœur est franchie en toute sécurité à l’aide d’une aiguille spéciale. Le côté gauche, où se trouve la valve mitrale, est ainsi atteint. Ensuite, un système de ballon spécial dégonflé est avancé sur un fil et placé exactement au centre de la valve rétrécie.
Sous contrôle radiologique par fluoroscopie, le ballon est gonflé de manière contrôlée. La conception particulière de ce ballon, semblable à un sablier, sépare lentement les commissures collées de la valve par une force mécanique tout en essayant de ne pas endommager les tissus. Le gonflage dure quelques secondes, puis le ballon est immédiatement dégonflé. Le succès immédiat de l’intervention est évalué en confirmant par des mesures simultanées dans quelle mesure la valve s’est élargie. Lorsque l’ouverture est suffisante, tout le matériel est retiré du corps.
Quels sont les avantages de la méthode par ballon dans le traitement de la maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
La méthode par ballon présente des différences très marquées en matière de qualité de vie et de période de convalescence par rapport à la chirurgie à cœur ouvert qui remplace entièrement la valve. Lors d’une chirurgie ouverte, le sternum doit être sectionné, le cœur arrêté et le patient relié à une machine cœur-poumon. Avec la méthode par ballon, aucune de ces étapes n’est nécessaire ; le traitement est effectué pendant que le cœur continue à pomper le sang selon son rythme naturel.
Par ailleurs, les patients chez lesquels une valve mécanique est implantée par chirurgie ouverte doivent prendre à vie de puissants anticoagulants dont la dose doit être surveillée très strictement afin d’éviter la formation de caillots sur la valve. Comme la structure naturelle de la valve est préservée lors du traitement par ballon, cette obligation à vie n’existe généralement pas chez les patients dont le rythme cardiaque est régulier. La diminution des symptômes après l’intervention est dans une large mesure satisfaisante et l’amélioration obtenue peut durer pendant des années.
Les principaux avantages du traitement fermé par ballon réalisé par l’aine par rapport à la chirurgie à cœur ouvert sont les suivants :
- La cage thoracique n’est pas ouverte
- L’anesthésie générale n’est pas nécessaire
- Le cœur n’est pas arrêté
- Aucune cicatrice chirurgicale ne se forme
- Le besoin de soins intensifs diminue
- La durée d’hospitalisation est courte
- La récupération est rapide
- L’obligation de prendre des anticoagulants diminue
- L’intervention peut être répétée si nécessaire
Pourquoi la méthode par clip n’est-elle pas privilégiée au stade avancé de la maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
L’une des innovations du monde médical est une méthode visant à réduire la fuite sanguine chez les patients présentant un risque chirurgical élevé en réunissant au centre les feuillets de la valve mitrale qui ne se ferment pas complètement à l’aide d’un clip. Cependant, cette méthode avancée de clippage ne fonctionne que dans les problèmes structurels où la valve conserve sa souplesse et éprouve uniquement des difficultés à se rejoindre. Lorsque des processus rhumatismaux sont en cause, l’utilisation de cette option est généralement déconseillée.
La maladie rhumatismale épaissit et calcifie les feuillets, les transformant presque en une couche dure et non extensible. De plus, les commissures de la valve sont déjà collées les unes aux autres. Essayer de saisir et de rapprocher un tissu aussi dur et rigide à l’aide d’un petit clip rend difficile la fixation du clip au tissu valvulaire. Le tissu soumis à cette contrainte peut se déchirer ou le fonctionnement de la valve peut se détériorer davantage.
En outre, dans le processus rhumatismal, la surface de la valve est déjà rétrécie. Placer un clip au centre et diviser la valve en deux petits orifices peut augmenter brutalement et dangereusement le degré de sténose, plaçant le patient dans une situation beaucoup plus difficile. Pour ces raisons, les dispositifs semblables à des clips ne constituent pas une alternative thérapeutique pour ce groupe de patients.
La méthode valvulaire fermée peut-elle être appliquée chez les patients opérés en raison d’une maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
La situation des patients ayant subi dans le passé une chirurgie à cœur ouvert, dont la valve rhumatismale a été retirée et remplacée par une valve prothétique biologique d’origine tissulaire, est quelque peu différente. Les valves biologiques ont une durée de vie moyenne de 10 à 15 ans et, lorsque cette période est écoulée, des problèmes tels qu’une nouvelle calcification, un rétrécissement ou un reflux sanguin peuvent apparaître. Une deuxième chirurgie à cœur ouvert présentant des risques importants, une méthode d’intervention différente par l’aine appelée « valve dans la valve » peut être utilisée chez ces patients.
Lors de cette intervention, une nouvelle valve biologique pliée est avancée jusqu’au cœur par l’aine, puis placée exactement à l’intérieur du cadre de l’ancienne valve biologique et déployée. Comme un stent qui ouvre un vaisseau, la nouvelle valve s’ancre solidement à l’intérieur de l’ancienne et commence immédiatement à fonctionner. Dans ce groupe ayant déjà été opéré, le taux de réussite de l’intervention est très élevé et elle permet une récupération importante.
Cependant, lorsque cette méthode fermée est tentée directement chez des patients n’ayant jamais été opérés et dont la valve est fortement calcifiée, les résultats ne sont pas très satisfaisants. En effet, la valve naturelle du patient ne possède pas de cadre régulier permettant de maintenir solidement la nouvelle valve implantée. Le risque de déplacement de la nouvelle valve ou de fuite de sang par ses bords est assez élevé. C’est pourquoi cette technologie constitue pour l’instant une option principalement adaptée aux patients ayant déjà reçu une valve biologique et dont celle-ci s’est détériorée.
Comment se déroule le processus avant et après une intervention pour une maladie rhumatismale de la valve mitrale ?
Il ne faut pas oublier qu’une intervention réussie dépend non seulement de la compétence dans le laboratoire d’angiographie, mais également d’une période de préparation rigoureuse planifiée avant et après. Avant l’intervention, les médicaments utilisés par les patients, en particulier les anticoagulants, doivent être organisés selon un calendrier spécifique. Afin de prévenir les saignements, ces médicaments sont arrêtés un certain temps auparavant et remplacés par des traitements à action plus courte et plus faciles à contrôler.
Afin de protéger les reins contre les produits d’imagerie utilisés pendant l’intervention, une importante quantité de liquide est administrée aux patients par voie intraveineuse. Comme il n’est pas souhaitable que les patients diabétiques restent longtemps à jeun, les interventions sont généralement planifiées tôt le matin et la glycémie est étroitement surveillée. Après l’intervention, certaines étapes doivent également être respectées avant la sortie.
Les principales étapes de la préparation avant l’intervention et du suivi après celle-ci sont les suivantes :
- Réalisation d’analyses sanguines
- Ajustement des doses de médicaments
- Respect de la période de jeûne
- Administration de liquides par voie intraveineuse
- Nettoyage de la région de l’aine
- Application d’une compression sur l’aine après l’intervention
- Surveillance par dispositif de contrôle du rythme
- Consultations régulières en ambulatoire
Questions fréquemment posées
Prof. Dr. Kadriye Orta Kılıçkesmez est l’une des figures de proue du domaine de la cardiologie en Turquie. Elle est née le 24 janvier 1974 à Tekirdağ. Après avoir terminé ses études de licence à la Faculté de Médecine Cerrahpaşa de l’Université d’Istanbul, elle a choisi la cardiologie comme spécialité et a suivi sa formation de spécialisation à l’Institut de Cardiologie de la même université. En 2015, elle a été mandatée par l’université pour fonder la clinique de cardiologie de Şişli Etfal ainsi que le laboratoire d’angiographie. Devenue professeure en 2017, Kadriye Kılıçkesmez a fondé en 2020 la clinique de cardiologie et le laboratoire d’angiographie de l’Hôpital Prof. Dr. Cemil Taşçı et a assuré que la clinique devienne une clinique de formation.
