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La valve aortique bicuspide (VAB) est une anomalie dans laquelle la valve située à l’entrée de l’artère principale qui pompe le sang oxygéné du cœur vers l’ensemble du corps se forme avec deux feuillets au lieu de trois pendant le développement intra-utérin. Lorsque cette valve de sécurité vitale, normalement constituée de trois feuillets souples, se développe dès la naissance avec deux parties, une différence structurelle apparaît dans la dynamique de pompage du sang par le cœur. Cette structure cardiaque congénitale, assez fréquente dans la population, favorise avec les années la fatigue du tissu valvulaire en raison du stress mécanique continu provoqué par un flux sanguin turbulent tout au long de la vie. Grâce à des suivis réguliers et aux approches innovantes proposées par la cardiologie moderne, il est possible de protéger votre santé cardiaque en toute sécurité sans compromettre votre qualité de vie.
| Définition | La Valve Aortique Bicuspide (VAB) est une anomalie congénitale dans laquelle la valve aortique, qui devrait normalement être composée de trois feuillets, n’en possède que deux. Il s’agit de l’anomalie congénitale des valves cardiaques la plus fréquente. |
| Zone Affectée | La valve aortique, l’aorte ascendante et, indirectement, le ventricule gauche. |
| Différence par Rapport à la Structure Normale | La valve aortique normale possède trois feuillets (tricuspide). Dans la VAB, comme il n’existe que deux feuillets, la valve peut être exposée avec le temps à un stress mécanique plus important. |
| Fréquence | Elle est observée chez environ 1 à 2 % de la population. Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. |
| Cause de Formation | Il s’agit d’une anomalie congénitale. Elle peut se transmettre héréditairement par la mère ou le père et être observée chez plusieurs membres de certaines familles. |
| Facteurs de Risque | Antécédents familiaux, certaines prédispositions génétiques et cardiopathies congénitales associées. |
| Symptômes | Elle peut ne provoquer aucun symptôme pendant de nombreuses années. Lorsque des symptômes apparaissent, un essoufflement, une fatigue rapide, une douleur thoracique, des palpitations, des vertiges et des évanouissements peuvent survenir. |
| Absence de Symptômes | Chez de nombreuses personnes, la maladie est découverte fortuitement grâce à un souffle cardiaque entendu lors d’un examen de routine ou à une échocardiographie. |
| Maladies Valvulaires Associées | Une sténose de la valve aortique, une insuffisance de la valve aortique ou les deux peuvent se développer simultanément. |
| Effet sur l’Aorte | Le risque de dilatation de l’aorte ascendante, de développement d’un anévrisme et, plus rarement, de dissection aortique peut augmenter. |
| Méthodes Diagnostiques | Examen physique, échocardiographie (méthode diagnostique principale), échocardiographie transœsophagienne, tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM) et, si nécessaire, cathétérisme cardiaque. |
| Importance de l’Échocardiographie | Il s’agit de l’examen principal pour évaluer la structure de la valve, son ouverture, le degré de sténose ou d’insuffisance, les fonctions cardiaques et le diamètre de l’aorte. |
| Importance de la TDM et de l’IRM | Elles fournissent des informations détaillées, notamment pour mesurer le diamètre de l’aorte ascendante, suivre les anévrismes et planifier une intervention chirurgicale. |
| Suivi | Les fonctions valvulaires et le diamètre de l’aorte sont surveillés à intervalles réguliers par échocardiographie et, si nécessaire, par TDM ou IRM. La fréquence du suivi varie selon le degré de la maladie. |
| Traitement | En l’absence de sténose ou d’insuffisance importante de la valve, un suivi régulier peut être suffisant. En cas de maladie valvulaire avancée ou de dilatation importante de l’aorte, un traitement interventionnel ou chirurgical peut être nécessaire. |
| Traitement Chirurgical | Une réparation ou un remplacement de la valve aortique peut être réalisé, avec si nécessaire une réparation ou un remplacement simultané de l’aorte ascendante. |
| Traitement Interventionnel | Chez certains patients soigneusement sélectionnés, une implantation transcathéter de valve aortique (TAVI) peut être envisagée. Cependant, en raison de l’anatomie de la VAB, elle peut ne pas convenir à tous les patients. |
| Complications | Sténose aortique, insuffisance aortique, insuffisance cardiaque, troubles du rythme, endocardite infectieuse, anévrisme aortique et dissection aortique. |
| Recommandations Concernant le Mode de Vie | Il est recommandé de ne pas fumer, de bien contrôler la tension artérielle, de suivre les recommandations cardiologiques concernant l’exercice régulier et de ne pas négliger les contrôles réguliers. |
| Exercice | Dans les cas légers, la plupart des personnes peuvent poursuivre leurs activités normales. Chez les personnes présentant une maladie valvulaire sévère ou une dilatation marquée de l’aorte, le port de charges lourdes et les sports de haute intensité peuvent être limités. |
| Grossesse | Chez les femmes atteintes de VAB, il est important d’évaluer les fonctions valvulaires et le diamètre de l’aorte avant une grossesse. En présence d’une dilatation marquée de l’aorte, la grossesse peut présenter un risque élevé et nécessiter une surveillance étroite. |
| Dépistage Familial | Une évaluation des apparentés du premier degré par échocardiographie peut être recommandée, car la maladie peut présenter un caractère familial. |
| Quand Faut-il Consulter en Urgence ? | Une évaluation médicale urgente est nécessaire en cas de douleur thoracique ou dorsale soudaine et intense, d’évanouissement, d’essoufflement soudain, de modification de la conscience ou de signes d’accident vasculaire cérébral. |
| Pronostic | Chez les patients suivis régulièrement et traités à temps lorsque cela est nécessaire, la qualité de vie et les résultats à long terme sont généralement bons. Toutefois, comme la maladie valvulaire ou la dilatation de l’aorte peuvent progresser, un suivi cardiologique à vie est important. |
Qu’est-ce que la Valve Aortique Bicuspide (VAB) ?
La valve aortique bicuspide est une anomalie structurelle qui apparaît pendant la phase de développement du cœur. Au cours des premières semaines de la grossesse, lorsque le cœur se forme, les tissus qui constitueront la valve aortique se séparent normalement les uns des autres pour former trois feuillets souples. Cependant, lorsque ce processus de séparation ne se produit pas pour certaines raisons, deux feuillets restent fusionnés et la valve présente au total un aspect à deux feuillets.
Dans un cœur sain, la valve à trois feuillets crée à chaque contraction cardiaque une ouverture très circulaire et large, permettant au sang d’être pompé régulièrement vers l’artère. Le sang passe entre ces trois feuillets avec un écoulement très fluide, sans rencontrer aucun obstacle. Comme la valve répartit sa fonction entre trois parties distinctes, elle distribue de manière équilibrée la pression mécanique qui s’exerce sur elle.
Dans une structure valvulaire bicuspide, le fonctionnement mécanique est légèrement différent. Deux feuillets doivent assurer le travail d’ouverture et de fermeture normalement effectué par trois feuillets. Cette situation augmente progressivement la charge et le stress physique exercés sur la valve. Lorsque le sang passe entre ces deux feuillets, il adopte un profil d’écoulement plus turbulent, formant des tourbillons, au lieu d’un flux régulier. Cet écoulement turbulent, qui se poursuit à chaque battement cardiaque pendant des années, favorise l’usure des tissus de la valve et l’apparition de lésions microscopiques au niveau cellulaire. Avec le vieillissement, ce processus entraîne un durcissement de la structure valvulaire et une prédisposition à l’accumulation de calcium.
Quelles sont les Différences Anatomiques Entre une Valve Aortique Normale et une Valve Aortique Bicuspide (VAB) ?
La différence physique entre une valve normale et une valve bicuspide ne se limite pas au nombre de feuillets. Au point de jonction des deux feuillets fusionnés pendant le développement embryonnaire, il existe généralement une couche de tissu épais ressemblant à une ligne de suture. Dans la littérature médicale, cette ligne de fusion est appelée raphé.
Cette zone appelée raphé est généralement moins souple que les autres parties de la valve et constitue l’un des points les plus sensibles où la calcification commence en premier. Chez certaines personnes, la valve peut au contraire se développer sous la forme de deux feuillets égaux, comme si elle était réellement divisée en deux au milieu, sans aucune trace de fusion. Ces différences anatomiques déterminent directement le comportement de la valve au fil des années.
La forme presque parfaitement circulaire créée par une valve à trois feuillets lorsqu’elle s’ouvre prend généralement, dans une valve bicuspide, la forme d’une ouverture plus asymétrique, ovale ou ressemblant à une bouche de poisson. Cette différence de forme peut empêcher la valve de s’ouvrir complètement ou faire en sorte que ses bords ne se superposent pas totalement lorsqu’elle se ferme. L’incapacité à s’ouvrir complètement est appelée sténose, tandis que l’incapacité à se fermer totalement est définie comme une fuite du sang vers le cœur, c’est-à-dire une insuffisance.
Quelles sont les Causes du Développement de la Valve Aortique Bicuspide (VAB) et Chez Qui est-elle Observée ?
La structure valvulaire bicuspide est considérée comme l’une des anomalies cardiaques congénitales les plus fréquentes dans la population. Selon les données statistiques, cette structure valvulaire est présente chez une ou deux personnes sur cent. Lorsqu’une évaluation est réalisée selon le sexe, il est connu que cette anomalie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Les recherches portant sur les raisons de cette anomalie structurelle montrent que les facteurs génétiques jouent un rôle important dans le processus. Même si aucune maladie cardiaque connue n’est souvent présente dans la famille, des modifications de certains codes génétiques peuvent déclencher le développement de la valve sous cette forme. Il a notamment été observé que les personnes ayant un apparenté du premier degré porteur d’une valve bicuspide présentent une probabilité plus élevée de posséder cette structure que la population générale. La prédisposition familiale est donc un facteur important pris en compte.
Cette structure valvulaire peut parfois apparaître comme une anomalie isolée, mais elle peut également être observée avec différents syndromes ou problèmes vasculaires congénitaux. Par exemple, la probabilité de retrouver une valve bicuspide est assez élevée chez les personnes présentant une anomalie telle qu’un rétrécissement congénital de l’aorte. Même si son origine génétique ne peut pas être attribuée à une cause unique, il est admis dans les milieux scientifiques que les différences affectant certains gènes et certaines protéines spécifiques assurant la communication entre les cellules pendant le développement peuvent provoquer cette situation.
Quels sont les Symptômes de la Maladie Évolutive de la Valve Aortique Bicuspide (VAB) ?
Les personnes nées avec une valve bicuspide ne ressentent généralement aucun trouble pendant les premières décennies de leur vie. Le tissu valvulaire jeune et souple s’adapte suffisamment au pompage du sang malgré sa structure asymétrique. Cependant, avec le passage des années, la pression continue et l’écoulement turbulent du sang sur la valve accélèrent l’usure des tissus.
Avec le processus de calcification qui commence dans le tissu valvulaire, les feuillets perdent leur souplesse, se durcissent et commencent à perdre leur mobilité. Lorsque l’ouverture valvulaire, qui est normalement assez large chez un adulte en bonne santé, se rétrécit fortement en raison de la calcification, le cœur doit fournir beaucoup plus d’efforts qu’auparavant pour pomper le sang vers l’organisme. C’est à ce stade de surcharge que commencent à apparaître les plaintes physiques affectant la vie quotidienne du patient.
Les symptômes fréquents pouvant apparaître pendant ce processus sont les suivants :
- Essoufflement
- Douleur thoracique
- Fatigue rapide
- Palpitations
- Vertiges
- Évanouissement
L’essoufflement ressenti notamment en montant une pente, en gravissant des escaliers ou en marchant à un rythme soutenu est dû à l’incapacité du cœur à répondre à l’augmentation de ses besoins en oxygène. La sensation de pression ou de douleur dans la poitrine résulte de l’effort fourni par le muscle cardiaque qui tente de pousser le sang à travers un canal rétréci. Dans les sténoses avancées, des symptômes plus graves tels que des vertiges et des évanouissements peuvent survenir en raison d’une diminution momentanée du flux sanguin vers le cerveau pendant l’effort. Ces symptômes constituent des signaux importants qui doivent être pris en considération.
À Quels Problèmes de Santé une Valve Aortique Bicuspide (VAB) Non Traitée Peut-elle Conduire ?
La perte progressive de fonction de la valve bicuspide affecte profondément non seulement la région où se trouve la valve, mais également la structure générale du cœur et le système vasculaire auquel elle est reliée. Le cœur travaille constamment contre une forte résistance afin d’éjecter le sang à travers une valve rétrécie.
Cette surcharge permanente entraîne un épaississement des muscles du ventricule gauche, tout comme un muscle se développe sous l’effet d’un entraînement intense. Cet épaississement, qui constitue au départ une tentative d’adaptation du cœur, peut avec le temps faire perdre au muscle cardiaque sa souplesse et l’empêcher de pomper le sang avec une force suffisante. À un stade plus avancé, cette situation peut favoriser le développement d’une insuffisance cardiaque.
Par ailleurs, le flux sanguin turbulent traversant la valve frappe directement la paroi de l’aorte. Il est connu que la structure de la paroi aortique des personnes ayant une valve bicuspide peut être, au niveau cellulaire, légèrement plus fragile et plus sujette à l’étirement que celle des autres personnes. La pression élevée provoquée par le flux turbulent peut, au fil des années, entraîner une dilatation ou une formation d’anévrisme de l’aorte. Lorsque cette dilatation aortique dépasse certaines limites, des risques graves pour la santé, tels qu’un affaiblissement ou une rupture de la paroi vasculaire, peuvent apparaître.
De plus, la structure irrégulière et calcifiée de la valve peut constituer une surface favorable à l’adhésion des bactéries susceptibles de pénétrer dans la circulation sanguine. Cette situation peut augmenter le risque que les bactéries passant dans le sang lors d’une extraction dentaire ou de diverses infections se fixent sur la valve et provoquent une infection. Comme une infection valvulaire peut rapidement endommager le tissu de la valve, elle constitue un autre sujet important qui doit être étroitement surveillé.
Comment le Diagnostic de la Valve Aortique Bicuspide (VAB) est-il Établi dans la Médecine Actuelle ?
La détection des anomalies structurelles liées à la valve cardiaque et la mesure du niveau de progression de la maladie sont aujourd’hui réalisées à l’aide de méthodes d’imagerie très avancées et confortables pour le patient.
Les principales méthodes d’imagerie utilisées dans l’évaluation des patients sont les suivantes :
- Échocardiographie
- Imagerie par résonance magnétique
- Tomodensitométrie
- Épreuve d’effort
- Coronarographie
L’échocardiographie est une méthode indolore et sans rayonnement qui utilise des ondes sonores pour obtenir des images animées du cœur. À l’aide d’un gel appliqué sur la poitrine et d’une sonde spéciale, il est possible de mesurer avec une grande précision la structure de la valve, le nombre de feuillets qui la composent, l’intensité de la calcification et la vitesse de passage du sang à travers la valve.
Lorsqu’il est nécessaire d’examiner plus en détail l’existence éventuelle d’une dilatation de l’aorte, l’imagerie par résonance magnétique entre en jeu. L’IRM cartographie en détail l’anatomie tridimensionnelle du cœur et des vaisseaux. Une épreuve d’effort peut être réalisée afin d’évaluer l’état du patient pendant l’effort, même s’il ne présente aucune plainte importante au repos. Les fluctuations de la tension artérielle ou les diminutions de capacité pouvant survenir pendant l’épreuve d’effort fournissent des indications importantes sur l’état de la valve. Au stade de la planification du traitement, une coronarographie est généralement réalisée afin de visualiser clairement l’existence éventuelle d’une obstruction dans les artères coronaires qui alimentent le cœur.
Comment le Remplacement Valvulaire Sans Chirurgie (TAVI) est-il Réalisé dans la Maladie de la Valve Aortique Bicuspide (VAB) ?
Alors que, dans le passé, le traitement des valves cardiaques calcifiées et rétrécies ne pouvait être réalisé qu’au moyen de méthodes chirurgicales classiques nécessitant l’ouverture de la cage thoracique, les méthodes sans chirurgie ont aujourd’hui pris une place très importante grâce aux progrès de la médecine interventionnelle. Parmi ces méthodes figure en premier lieu l’implantation transcathéter de valve aortique appelée TAVI.
Le TAVI est une procédure consistant à implanter dans le cœur une valve biologique spécialement conçue à l’aide de fins tubes de transport appelés cathéters, sans qu’il soit nécessaire d’ouvrir la poitrine du patient. Cette méthode peut être appliquée sans anesthésie générale profonde et prolongée, généralement sous anesthésie locale avec une simple sédation du patient.
La procédure commence généralement par une petite ponction dans l’artère située au niveau de l’aine. À travers une fine gaine introduite dans le vaisseau, le cœur est atteint sous le guidage de dispositifs d’imagerie. La nouvelle valve, produite en laboratoire à partir de tissus biologiques spécifiques et placée à l’intérieur d’un stent métallique flexible, est avancée vers le cœur à travers ce système. L’ancienne valve calcifiée n’est pas retirée ; au contraire, lorsque le stent s’ouvre, elle est repoussée contre la paroi vasculaire afin de servir de support à la nouvelle valve. Dès qu’elle est positionnée, la nouvelle valve commence à fonctionner et régule le flux sanguin.
En raison de la structure asymétrique des valves bicuspides, la planification et la réalisation de la procédure TAVI nécessitent une grande expertise. Grâce aux techniques modernes d’imagerie et aux conceptions avancées des valves, cette procédure peut aujourd’hui être réalisée de manière très sûre et efficace chez les groupes de patients appropriés. Après la procédure, les patients sont généralement surveillés pendant une courte période en soins intensifs, puis transférés dans une chambre normale. Ils peuvent quitter l’hôpital et reprendre leur vie quotidienne beaucoup plus rapidement qu’après une chirurgie classique. L’absence d’incision du sternum constitue l’un des facteurs les plus importants accélérant la récupération et réduisant la douleur.
Quand la Méthode par Ballonnet (BAV) est-elle Privilégiée Chez les Patients Atteints de Valve Aortique Bicuspide (VAB) ?
La valvuloplastie aortique par ballonnet (BAV), qui constitue une autre méthode d’intervention sur les sténoses valvulaires, repose sur le principe de gonfler un ballonnet placé à l’intérieur de la valve afin d’étirer le tissu calcifié et de réduire le rétrécissement. Au cours de cette procédure, aucune nouvelle valve prothétique n’est laissée dans le cœur ; seule la valve existante est élargie.
Comme cette méthode n’offre généralement pas de solution permanente, elle n’est pas considérée comme une option thérapeutique principale chez les patients adultes. Chez les adultes, les tissus étirés ont tendance à se rétrécir de nouveau en quelques mois. Toutefois, dans certaines situations cliniques particulières, cette méthode peut être privilégiée afin de faire gagner du temps au patient ou de lui apporter un soulagement temporaire.
Les principaux groupes de patients chez lesquels la méthode par ballonnet est appliquée sont les suivants :
- Nouveau-nés
- Enfants en période de croissance
- Personnes devant subir en urgence une intervention non cardiaque à haut risque
- Patients en soins intensifs dans un état grave
Chez les nourrissons et les enfants, l’objectif est de préserver autant que possible la structure naturelle de la valve afin de permettre la croissance de l’enfant. Chez les adultes, par exemple chez les patients devant subir en urgence une intervention sur un autre organe mais devenus trop fragiles pour recevoir une anesthésie générale en raison de la sténose de leur valve cardiaque, le soulagement temporaire de la valve par ballonnet constitue une importante approche thérapeutique de transition permettant de traverser le processus anesthésique en toute sécurité.
Dans Quelles Situations une Chirurgie à Cœur Ouvert est-elle Nécessaire dans le Traitement de la Valve Aortique Bicuspide (VAB) ?
Malgré l’utilisation croissante des méthodes interventionnelles, la chirurgie à cœur ouvert reste une option thérapeutique très importante et nécessaire pour certains groupes de patients. Lors d’une chirurgie ouverte, la cage thoracique du patient est ouverte, le cœur est arrêté afin de réaliser l’intervention et la circulation sanguine est assurée par une machine cœur-poumon. Le chirurgien retire entièrement l’ancienne valve calcifiée en la découpant et suture à sa place une valve prothétique mécanique ou biologique choisie en fonction des caractéristiques du patient.
Lors de la décision concernant la stratégie thérapeutique, l’âge du patient, la structure de ses vaisseaux, son état de santé général et ses attentes sont évalués de manière globale.
Certaines situations dans lesquelles la méthode chirurgicale est particulièrement privilégiée sont les suivantes :
- Âge très jeune du patient
- Présence d’une dilatation avancée de l’aorte
- Anatomie non adaptée à la procédure TAVI
- Choix d’une valve mécanique
Chez les patients jeunes notamment, l’utilisation de valves mécaniques pouvant offrir une durabilité à vie est généralement possible grâce à la chirurgie ouverte. Par ailleurs, si le patient présente non seulement une sténose valvulaire, mais également une dilatation de l’aorte en avant de la valve atteignant des dimensions dangereuses, la nécessité de remplacer au cours d’une seule intervention à la fois la valve et la partie malade du vaisseau par une prothèse vasculaire rend l’approche chirurgicale indispensable. Chez certains patients très jeunes ou pédiatriques, des techniques chirurgicales particulières peuvent également être appliquées, comme la création d’une nouvelle valve à partir du propre péricarde du patient (méthode d’Ozaki) ou le déplacement de sa propre valve pulmonaire en position aortique (procédure de Ross). Ces décisions sont prises en évaluant le mode de vie du patient et les avantages à long terme proposés par la chirurgie.
Quels Éléments sont Importants dans la Vie Après le Traitement de la Valve Aortique Bicuspide (VAB) ?
Que la maladie valvulaire ait été traitée par la méthode TAVI minimalement invasive ou par chirurgie ouverte, la période suivant l’intervention marque le début d’une phase de vie en harmonie avec le nouvel état du cœur. Après une procédure réussie, comme la lourde charge mécanique exercée sur le muscle cardiaque disparaît, une amélioration généralement très marquée de la capacité respiratoire, de la tolérance à l’effort et du niveau général d’énergie des patients est observée.
Après la sortie de l’hôpital, les patients doivent être attentifs à l’utilisation de leurs médicaments afin de poursuivre leur vie en bonne santé avec la nouvelle valve implantée. Des traitements destinés à prévenir la coagulation sanguine sont planifiés selon le type de valve implantée dans l’organisme, mécanique ou biologique. Les patients porteurs d’une valve mécanique doivent utiliser à vie des anticoagulants puissants afin d’empêcher la formation de caillots sur la valve et effectuer régulièrement des analyses sanguines. Chez les patients ayant reçu une valve biologique par TAVI, des traitements anticoagulants aussi puissants ne sont généralement pas nécessaires ; l’utilisation de médicaments antiplaquettaires plus légers pendant la durée déterminée par le médecin peut être suffisante.
Il est très important d’accorder une grande attention à la santé bucco-dentaire afin de protéger pendant de nombreuses années la valve traitée. L’utilisation préventive d’antibiotiques avant des interventions telles qu’une extraction dentaire ou en présence de maladies des gencives constitue une approche standard afin d’empêcher les bactéries susceptibles de passer dans le sang de provoquer une inflammation de la valve cardiaque, appelée endocardite. Il est également recommandé aux patients d’effectuer des contrôles réguliers une fois par an par échocardiographie afin de surveiller l’adaptation du cœur et le fonctionnement de la valve.
Questions fréquemment posées
Prof. Dr. Kadriye Orta Kılıçkesmez est l’une des figures de proue du domaine de la cardiologie en Turquie. Elle est née le 24 janvier 1974 à Tekirdağ. Après avoir terminé ses études de licence à la Faculté de Médecine Cerrahpaşa de l’Université d’Istanbul, elle a choisi la cardiologie comme spécialité et a suivi sa formation de spécialisation à l’Institut de Cardiologie de la même université. En 2015, elle a été mandatée par l’université pour fonder la clinique de cardiologie de Şişli Etfal ainsi que le laboratoire d’angiographie. Devenue professeure en 2017, Kadriye Kılıçkesmez a fondé en 2020 la clinique de cardiologie et le laboratoire d’angiographie de l’Hôpital Prof. Dr. Cemil Taşçı et a assuré que la clinique devienne une clinique de formation.
